Hypertension artérielle pulmonaire: une maladie rare

Le Dr Sébastien Renart, cardiologue au CHU de la Timone, est un expert de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), maladie rare qui touche plus souvent les femmes ! Il nous explique en quoi consiste cette maladie, quels sont les symptômes d’alerte, comment la traiter ? Il convient surtout de ne pas confondre hypertension artérielle pulmonaire et hypertension artérielle classique, facteur de risque cardio vasculaire bien connu.

Les artères pulmonaires ont un rôle essentiel puisqu’elles transportent le sang, pauvre en oxygène, du cœur vers les poumons afin qu’il se charge en oxygène. L’HTAP se traduit par une pression anormalement élevée dans les vaisseaux sanguins (artères) situés au niveau des poumons et qui transportent le sang du cœur vers les poumons.

Parmi les maladies cardio-vasculaires qui touchent préférentiellement les femmes ; il en est une, rare, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui devrait être systématiquement évoquée devant la survenue progressive de symptômes tels que l’essoufflement à l’effort, les syncopes à l’effort, la fatigue, la douleur thoracique, ou même l’apparition d’un tableau d’œdème généralisé.

Bien moins connue que l’embolie pulmonaire (pathologie aigue et fréquente caractérisée par la migration d’un caillot dans les grosses artères pulmonaires à partir d’une veine et affectant préférentiellement les personnes âgées), l’HTAP, qui concerne aussi les artères pulmonaires (mais des sujets plus jeunes), procède d’une rigidification progressive et diffuse des petites artères pulmonaires (appelées artérioles) et le plus souvent de manière irréversible.

Ces anomalies « structurelles » entrainent progressivement une mauvaise circulation du sang à travers le poumon à l’origine de l’augmentation pathologique des pressions dans les artères (d’où le terme hypertension artérielle pulmonaire) avec comme conséquence clinique la mauvaise tolérance à l’effort et le risque d’évolution vers la défaillance cardiaque.

Sa rareté et sa difficulté diagnostique (au moins au début) en font une affaire de spécialiste (généralement pneumologues ou cardiologues hospitaliers) ; cette pathologie chronique reste encore le plus souvent méconnue de l’ensemble de la population médicale non spécialisée.

Il n’y a pas toujours de cause évidente identifiée à cette maladie ; on parle alors d’HTAP idiopathique (forme classique « isolée » touchant le plus souvent les femmes jeunes). Une anomalie génétique est toutefois fréquemment identifiée dans cette population de malade.
L’HTAP peut être causée ou favorisée par l’exposition à certaines molécules comme les anorexigènes également appelés « coupe – faims » (largement prescrits dans les années 1980-1990-2000 mais désormais non disponibles en Europe). Néanmoins, le plus souvent l’HTAP est associée à d’autres maladies chroniques notamment des pathologies auto-immunes, des maladies du foie, des anomalies cardiaques congénitales ou des infections chroniques.

Cette maladie rare a été considérée comme orpheline jusqu’au milieu des années 1990 puisque sans traitement ; fort heureusement depuis de nombreux médicaments ont pu être développés permettant la stabilisation voire la régression partielle de l’HTAP. Malheureusement il n’existe toujours pas de traitement curatif ; les traitements sont donc prescrits au long cours.
Les médicaments disponibles sont des traitements antihypertenseurs pulmonaires (à différencier des antis hypertenseurs « classiques ») ; ils se présentent sous forme de comprimés ou parfois de produits injectables (délivrés par une pompe 24h/24h) pour les cas les plus évolués. S’agissant de traitements onéreux et très spécifiques; ils sont seulement délivrés en France par les pharmacies hospitalières.
Pour les patients les plus sévèrement atteints ; il est parfois possible de recourir à la transplantation pulmonaire.

La prise en charge de cette maladie chronique en France repose sur un plan « maladies rares » avec une organisation en centre de compétence régional piloté par un centre de référence national très actif dans le domaine de l’innovation thérapeutique et de la recherche (Hôpital Kremlin Bicêtre, AP-HP). Cette organisation a permis d’établir entre autres sous l’égide de la HAS (Haute Autorité de Santé) un protocole de soins unique pour tous les patients de l’hexagone et ultramarins (Plan National de Soins : PNDS : HTAP rédigé en 2020)

Enfin, une association de patients dynamique permet aussi aux malades de trouver une écoute différente de celle proposée par le corps médical. En plus de délivrer des conseils pratiques et de favorises le partage d’expérience, cette association organise des forums, des rencontres régionales médecins patients et publie une revue trimestrielle très instructive et nécessaire car permettant de relayer la parole des patient(e)s www.htapfrance.com 

Dr Sébastien RENARD Cardiologue Centre de compétence de l’HTAP. Hôpital La Timone CHU de Marseille.